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系统性轻链型淀粉样变性是一种由单克隆免疫球蛋白轻链异常沉积导致的多系统性疾病,由于临床表现缺乏特异性,早期诊断困难,患者病死率高且预后不良。治疗的关键在于快速抑制浆细胞的异常克隆增殖,降低游离轻链的产生,以减少器官损伤,提高生存率。目前的主要治疗方法有药物治疗、造血干细胞移植等。临床上应根据患者的原发病情情况、年龄及脏器功能等多种因素选用个体化的治疗方案。本文针对轻链型心脏淀粉样酶变性的治疗用药进展分析,以期为临床治疗的个性化方案提供参考依据。