肺动脉高压（PH）是一种以肺动脉压增高为主要病理表现的严重心肺疾病，可造成右心室肥厚和心力衰竭。虽然目前对该病的发病机理已有一定的认识，但对该病的防治手段认知仍十分有限，而且大多局限于对症状的控制。线粒体自噬是近年发现的用于清除受损线粒体的重要细胞机制。线粒体自噬可以对细胞的能量代谢、氧化应激和凋亡信号进行调节，在肺动脉高压形成中展现出多方面影响。现就线粒体自噬与PH发生发展的作用机制进行综述，并讨论以线粒体自噬为靶点的新治疗策略的前景。