目的探讨儿童喉咽部原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的临床特征、诊断方法及治疗策略。报告1例以急性呼吸困难为首发症状的12岁男性喉咽DLBCL患儿的诊疗过程。综合既往文献报道，儿童喉咽DLBCL平均发病年龄约为9岁，约76%的患者以呼吸困难起病。在本例基础上，系统检索中英文数据库建库至2023年12月的文献，并筛选出7例符合标准的儿童原发性喉咽DLBCL病例进行汇总分析。本例患儿经喉镜发现声门上区新生物，活检病理确诊为DLBCL（生发中心型），免疫组化显示肿瘤细胞素达CD20、CD79a等，Ki-67阳性指数约80%。本组7例病例分析显示，发病年龄中位数为11岁，85.7%（6/7）的病例以呼吸困难为首发症状；所有病例均经病理确诊，但术前误诊率达71.4%（5/7）；接受以利妥昔单抗为基础方案化疗的患儿，预后良好。研究表明，儿童喉咽DLBCL临床表现缺乏特异性，易误诊。对激素治疗无效的急性上气道梗阻患儿，应考虑本病的可能，并及时行喉镜活检以明确诊断。以利妥昔单抗为基础的化疗方案疗效显著。