目的探讨并总结肺原发恶性黑色素瘤的发病机制、诊断标准、临床特征、治疗策略及预后情况，以提高临床对该罕见疾病的认识，并为临床诊治提供参考。方法报道1例于扬州大学附属苏北人民医院诊治的肺原发性恶性黑色素瘤合并腺癌病例，分别以“肺”“原发”“恶性黑色素瘤”为检索词搜索中国知网、万方等数据库，以“lung”“primary”“malignantmelanoma”为检索词检索PUBMED数据库中相关文献，进行系统性文献复习。结果患者男性，63岁，因体检发现右上肺结节来院就诊。外科术中行VATS右肺上叶后段切除+淋巴结清扫时见肺门淋巴结呈黑色。术后病理示：右上肺后段结节为周围型微浸润性腺癌；肺门灰褐色结节免疫组化示S-100、HMB45、MELAN-A阳性表达；CKPAN、CD56、SYN、CGA、TTF-1阴性表达；增值指数。结合影像学结果、病理学形态及临床查体情况，该患者诊断为肺原发恶性黑色素瘤合并肺腺癌。经手术联合靶向治疗后，患者已生存7年，至今存活。结论肺原发恶性黑色素瘤极为罕见，该病恶性程度高，总体预后差，需多学科协作以优化管理策略。