幕上室管膜瘤是罕见的成人颅内肿瘤，其诊疗已进入分子分型时代。2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（第五版）将解剖定位与分子特征确立为核心诊断依据，将其明确划分为ZFTA融合阳性和YAP1融合阳性两种分子亚型，两者在发病机制、临床行为和预后上存在显著差异，DNA甲基化分析的风险分层价值优于传统组织学分级。临床诊断依赖多模态影像学与病理学整合评估，PD-L1等新型标志物为预后判断提供了新视角。治疗上，最大范围安全切除仍是基石，术后辅助放疗是标准策略。复发后，替莫唑胺联合靶向药物及免疫检查点抑制剂的探索为挽救治疗带来新希望。本文系统综述该病在分子分型、整合诊断、治疗策略及预后分层方面的研究进展，并结合欧美指南探讨当前临床管理的共识与争议，旨在为精准诊疗提供参考。