鼻腔鼻窦结外NK/T细胞淋巴瘤是一种与EB病毒（EBV）感染高度相关的侵袭性结外非霍奇金淋巴瘤，在东亚人群中呈现出显著的地域聚集性。其发病机制涉及EBV潜伏感染驱动的核因子κB（NF-κB）通路持续激活、Janus激酶/信号转导及转录激活因子3（JAK/STAT3）信号异常及宿主免疫遗传易感性的多重叠加。早期病变与慢性鼻窦炎等良性病变的高度症状重叠导致确诊延误，鼻内镜引导下的深部活检结合EBV编码的小RNA（EBER）原位杂交是病理确诊的核心手段，循环EBV-DNA定量与高通量测序技术的应用进一步补充了分子诊断维度。PET/CT分期与MRI局部评估的联合应用构成影像学评估的标准框架，在预后评估上NK细胞淋巴瘤预后指数评分较传统AnnArbor分期具有更优的临床适配性。治疗层面，含门冬酰胺酶的联合化疗方案克服了蒽环类药物的固有耐药问题，调强放疗在局限期病变控制中占据核心地位，PD-1抑制剂与EBV特异性细胞毒性T淋巴细胞过继治疗为复发难治病例提供了新的治疗选项。