目的探讨吡非尼酮联合基础治疗对特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能、运动耐力及生活质量的影响。方法选取2023年1月至2024年12月于黔南布依族苗族自治州人民医院收治的IPF患者96例，采用随机数字表法分为研究组与对照组，各48例。对照组在基础治疗上加用乙酰半胱氨酸，研究组在基础治疗基础上加用吡非尼酮，疗程均为6个月。比较两组肺功能指标、运动耐力、血气指标、生活质量，同时记录不良反应发生情况。结果治疗后，研究组用力肺活量（FVC）、一氧化碳弥散量占预计值百分比（DLCO%pred）、6min步行距离（6MWD）、动脉血氧分压（PaO2）均高于对照组（P＜0.05）；SGRQ评分低于对照组（P＜0.05）；两组不良反应总发生率对比，差异无统计学意义（P＞0.05）。结论吡非尼酮联合基础治疗可有效延缓IPF患者肺功能下降，改善运动耐力与生活质量，且安全性良好。